(Disponible solament en castell\u00e0. Disculpin les molesties.)<\/em><\/p>\n AUTORES<\/strong><\/p>\n<\/div> La ELA es una enfermedad neurodegenerativa de tipo neuromuscular progresiva del SNC, afecta al enc\u00e9falo y a la m\u00e9dula espinal, en la que las neuronas motoras se da\u00f1an y se destruyen progresivamente.<\/p>\n<\/div> Se trata de una enfermedad de origen desconocido, si bien existe una forma de presentaci\u00f3n familiar. Pero, en t\u00e9rminos generales, su aparici\u00f3n es aleatoria y espor\u00e1dica. No se conocen factores desencadenantes o de riesgo, aunque algunos estudios (con poca evidencia cient\u00edfica) han se\u00f1alado al mercurio de las amalgamas de plata como un posible factor implicado en la g\u00e9nesis de la enfermedad. De cualquier forma, algunos estudios comunican un incremento en el riesgo de padecerla de entre un 5-10% entre los familiares de estos pacientes, transmiti\u00e9ndose de forma autos\u00f3mica dominante. Ha llegado a publicarse que hasta el 50% de los hijos de personas con ELA familiar podr\u00edan presentar el riesgo de padecer la enfermedad.<\/p>\n Normalmente, el inicio de los s\u00edntomas suele darse en edades entre los 40-70 a\u00f1os, afect\u00e1ndose principalmente los varones en una proporci\u00f3n de 3:1, aunque a partir de los 70 a\u00f1os se equipara la incidencia por sexos. Tiene una incidencia de 2:100.000 personas.<\/p>\n Los s\u00edntomas suelen comenzar a manifestarse en las manos o en los pies, extendi\u00e9ndose progresivamente al resto de las extremidades, al tronco y a otras localizaciones.<\/p>\n Las formas m\u00e1s comunes de la enfermedad suelen iniciarse mostrando debilidad muscular progresiva, a veces con fasciculaciones, parestesias que suele evolucionar a la par\u00e1lisis. Inicial-mente puede aparecer una exaltaci\u00f3n de los reflejos tendinosos. Sin embargo, suele mantenerse sin afectaci\u00f3n la funci\u00f3n ps\u00edquica, as\u00ed como la sensibilidad y el control de los esf\u00ednteres.<\/p>\n Suele afectarse particularmente la musculatura laringo-far\u00edngea y de la cabeza, por lo que los cuidados odontol\u00f3gicos suelen ser necesarios, pero muy meticulosos. La afectaci\u00f3n oral (disartria), laringo-far\u00edngea (disfagia) y respiratoria (disnea) van a condicionar una disminuci\u00f3n de los reflejos defensivos de las v\u00edas a\u00e9rea y digestiva, pudiendo llegar a su desaparici\u00f3n, por lo que la tos, nauseas y dificultad para tragar conlleva un riesgo consiguiente de realizar una aspiraci\u00f3n<\/strong> puede constituir uno de los principales problemas que ponen en riesgo la vida de estos pacientes. Pueden llegar a aspirar incluso su propia saliva o los alimentos, apareciendo en fases avanzadas de la enfermedad neumon\u00edas de repetici\u00f3n de diferente gravedad seg\u00fan la consistencia de lo aspirado.<\/p>\n En determinados casos es necesario utilizar una sonda naso-g\u00e1strica para la alimentaci\u00f3n. Por otro lado, la disartria puede generar dificultades en el habla que pueden requerir ayuda de tecnolog\u00eda espec\u00edfica para la comunicaci\u00f3n.<\/p>\n El diagn\u00f3stico diferencial debe establecerse con otras enfermedades neurodegenerativas como la esclerosis m\u00faltiple, la atrofia muscular espinal, la esclerosis lateral primaria, etc.<\/p>\n No existe un tratamiento etiol\u00f3gico eficaz. Se utilizan f\u00e1rmacos como el riluzol, un antagonista del neurotransmisor glutamato, en las fases iniciales de la enfermedad, habi\u00e9ndose documentado que puede retrasar en algo su evoluci\u00f3n, pero muy poco (5-6 meses). En fases avanzadas de la misma no tiene ninguna utilidad. Este f\u00e1rmaco tiene efectos adversos dif\u00edciles de diferenciar de la propia evoluci\u00f3n de la enfermedad, tales como astenia, nauseas, taquicardias o somnolencia.<\/p>\n El tratamiento suele ser sintom\u00e1tico-paliativo, en base a la fisioterapia, y al tratamiento psiqui\u00e1trico de apoyo, sobre todo tratando la depresi\u00f3n, si la hubiera, siendo habitual el que estos pacientes consuman f\u00e1rmacos antidepresivos.<\/p>\n<\/div> Los pacientes con ELA presentan una serie de problemas orales<\/strong>, derivados de la evoluci\u00f3n de la enfermedad, que a continuaci\u00f3n se enumeran:<\/p>\n \u00b7<\/strong> Alteraciones en el sistema estomatogn\u00e1tico, relacionadas con la masticaci\u00f3n, la degluci\u00f3n y la oclusi\u00f3n (s\u00edndrome dolor disfunci\u00f3n de la ATM). El plan de tratamiento odontol\u00f3gico<\/strong> debe establecerse de forma individual, atendiendo a los diferentes grados de afectaci\u00f3n y formas de presentaci\u00f3n de la enfermedad en cada persona y del momento puntual de la evoluci\u00f3n de la enfermedad en que se solicita la atenci\u00f3n odontol\u00f3gica.<\/p>\n Siempre deben evaluarse previamente las caracter\u00edsticas f\u00edsicas y psicol\u00f3gicas del paciente, la existencia movimientos incontrolados y\/o algunos de los s\u00edntomas anteriormente descritos. Tambi\u00e9n ser\u00e1 de gran importancia valorar la evoluci\u00f3n y la esperanza de vida del paciente, para no indicar tratamientos complejos y costosos en pacientes en los que no tendr\u00edan ninguna utilidad, pudiendo aumentar la morbi-mortalidad del sujeto.<\/p>\n Aunque no existe una evidencia cient\u00edfica clara y espec\u00edfica en relaci\u00f3n al manejo de los pacientes con ELA por parte del dentista, en t\u00e9rminos generales, podr\u00edan considerarse las siguientes pautas:<\/p>\n 1)<\/strong> Desde el punto de vista preventivo<\/strong>, lo primero ser\u00eda recomendar una dieta adecuada y una buena remoci\u00f3n de la placa dental diaria, estableciendo normas individualizadas de higiene oral. Siempre deber\u00eda intentarse implicar al propio paciente, si su estado lo permitiese, pero, m\u00e1s importante a\u00fan es la implicaci\u00f3n de los monitores o cuidadores. De ellos va a depender la correcta evoluci\u00f3n de la cavidad oral de estos pacientes, y no deber\u00eda escatimarse tiempo ni esfuerzos en ense\u00f1ar t\u00e9cnicas de higiene oral adaptadas, poniendo especial \u00e9nfasis en el uso del cepillo el\u00e9ctrico para evitar las aspiraciones, en los casos m\u00e1s avanzados, ser\u00eda interesante sustituir la pasta dental por el humedecimiento del cepillo con alg\u00fan colutorio (preferentemente clorhexidina) para evitar aspiraciones. Tambi\u00e9n ser\u00eda \u00fatil la clorhexidina en spray. Desde otro punto de vista, para el control de la sialorrea, se ha propuesto el uso de la pilocarpina, e incluso de la radioterapia.<\/p>\n 2)<\/strong> En el tratamiento odontol\u00f3gico ser\u00e1 determinante la preservaci\u00f3n y protecci\u00f3n de la v\u00eda a\u00e9rea<\/strong>. Ya se ha comentado la afectaci\u00f3n cl\u00ednica de la musculatura laringo-far\u00edngea, disminuci\u00f3n o supresi\u00f3n de los reflejos defensivos de tos o nauseas, lo que constituir\u00eda un grave riesgo de aspiraciones y neumon\u00edas. El paso de sangre a la v\u00eda digestiva conllevar\u00eda un poder emetizante de gran importancia, increment\u00e1ndose el riesgo potencial de aspiraci\u00f3n del contenido g\u00e1strico regurgitado con el v\u00f3mito, siendo mucho m\u00e1s peligrosa la neumon\u00eda producida por este mecanismo, debido a la acidez del contenido g\u00e1strico en contacto con la mucosa bronquial. Para llevar a cabo esta protecci\u00f3n deber\u00eda atenderse a los siguientes m\u00e9todos:<\/p>\n a.<\/strong> Se deber\u00e1 utilizar una aspiraci\u00f3n quir\u00fargica constante<\/strong>. 3) Tratamientos en la cl\u00ednica dental<\/strong>: 4) Tratamiento odontol\u00f3gico hospitalario: Quir\u00f3fano<\/strong> \u00b7<\/strong> Asher RS, Alfred T. Dental management of long-term amyotrophic lateral sclerosis: case report. SpecCareDentist. 1993;13:241-4. doi: 10.1111\/j.1754-4505.1993.tb01475.x.![\"\"](\"http:\/\/www.clinicalopezgimenez.com\/wp-content\/uploads\/2020\/09\/protocolo-odontologico-01.jpg\")
<\/p>\n<\/div>CONSIDERACIONES ACERCA DEL PROTOCOLO DE MANEJO ODONTOL\u00d3GICO<\/span><\/h3>\n<\/div>
\n\u00b7<\/strong> Lengua negra vellosa por elongaci\u00f3n de las papilas filiformes, asociada con la mala higiene.
\n\u00b7<\/strong> Macroglosia, como resultado de la sobrealimentaci\u00f3n y del reemplazo de la musculatura por tejido graso durante el uso de la traqueotom\u00eda a largo plazo. Suele darse en pacientes con ELA avanzada
\n\u00b7<\/strong> Aunque no parece haber una tendencia especial para padecer periodontitis, algunos estudios encuentran una mayor tendencia a presentar c\u00e1lculo y gingivitis, sobre todo en pacientes de larga evoluci\u00f3n, hospitalizados, y con una importante limitaci\u00f3n a la apertura bucal, que limitar\u00eda las posibilidades de higiene oral.
\n\u00b7<\/strong> Mayor tendencia a la caries en pacientes de larga evoluci\u00f3n, por los mismos motivos.
\n\u00b7<\/strong> Tendencia a la sialorrea.
\n\u00b7<\/strong> Tendencia a las lesiones de tejidos blandos orales por mordeduras.
\n\u00b7<\/strong> Problemas relacionados con la interacci\u00f3n de los f\u00e1rmacos destinados a tratar los des-\u00f3rdenes de origen psiqui\u00e1tricos con los habituales de uso odontol\u00f3gico (AINES, antibi\u00f3ticos, anest\u00e9sicos locales, etc.).<\/p>\n
\nb.<\/strong> Uso de diques de goma<\/strong>. Los clamps y todo el material que pueda quedar en la boca deber\u00edan ligarse con seda dental para evitar su aspiraci\u00f3n.
\nc.<\/strong> Lateralizaci\u00f3n de la cabeza<\/strong> para facilitar la aspiraci\u00f3n y fijaci\u00f3n de la misma en casos en que no pueda mantener la posici\u00f3n o hubiera riesgo de movimientos incontrolados, evitando as\u00ed las aspiraciones accidentales.
\nd.<\/strong> Si el paciente lleva una sonda de alimentaci\u00f3n naso-far\u00edngea,<\/strong> deber\u00edan extremarse las precauciones, ya que indicar\u00eda una evoluci\u00f3n m\u00e1s avanzada de la enfermedad y una mayor posibilidad de aspiraci\u00f3n, incluso de su propia saliva.
\ne.<\/strong> Si el paciente est\u00e1 traqueostomizado<\/strong> constituye una protecci\u00f3n ya de por si para la v\u00eda a\u00e9rea, y una mayor seguridad potencial para evitar la posibilidad de una aspiraci\u00f3n.<\/p>\n
\na.<\/strong> El control en cl\u00ednica dental debe llevarse a cabo, si es posible, en periodos cortos, de entre tres o cuatro meses, para llevar a cabo una profilaxis y la tartrectomia<\/strong> si correspondiese. Ser\u00eda as\u00ed m\u00e1s f\u00e1cil eliminar el c\u00e1lculo y evitar el empeoramiento de la salud oral. Idealmente se deber\u00eda realizar de forma manual para evitar el aerosol de los ultrasonidos. Naturalmente un control de la dieta
\nb.<\/strong> Con respecto a la odontolog\u00eda conservadora<\/strong> se deber\u00eda minimizar el agua del spray de la turbina y de la irrigaci\u00f3n de los micro-motores (tambi\u00e9n en la cirug\u00eda oral), para evitar la aspiraci\u00f3n.
\nc.<\/strong> Con respecto a la elaboraci\u00f3n de pr\u00f3tesis<\/strong>, deber\u00edan utilizarse materiales de impresi\u00f3n resistentes a la rotura, como la silicona, antes que los alginatos, que tienen un mayor riesgo de fractura y aspiraci\u00f3n. Estar\u00edan especialmente indicadas las impresiones digitales con scanner intraoral.
\nd.<\/strong> Es preferible la indicaci\u00f3n de pr\u00f3tesis fija antes que la removible, por la posible dificultad de su mantenimiento y manejo por parte del paciente.
\ne.<\/strong> Implantolog\u00eda. No existe ninguna contraindicaci\u00f3n espec\u00edfica, si bien se ha de va-lorar todo lo anteriormente descrito , beneficio para el paciente, mantenimiento y esperanza de vida .
\nf.<\/strong> Con respecto a la sedaci\u00f3n en la cl\u00ednica dental<\/strong>, debe tenerse en cuenta que, debido a los condicionantes de la enfermedad, s\u00f3lo se podr\u00e1 llevar a cabo en casos incipientes y con todas las precauciones posibles, incluida la presencia de un anestesi\u00f3logo con experiencia en tratamiento odontol\u00f3gico y capacidad para intubar, en caso de que la situaci\u00f3n lo requiera. Adem\u00e1s, los sedantes y ansiol\u00edticos presentan, asociado a su dosis, afectaci\u00f3n del nivel de conciencia, una disminuci\u00f3n de los reflejos defensivos de nauseas, v\u00f3mito y tos. Estando todos estos reflejos ya de por si afectados por la propia enfermedad, aumentando as\u00ed el riesgo de aspiraci\u00f3n. Ser\u00e1 indiferente que el sedante se administre por cualquier v\u00eda: Inhalatoria (prot\u00f3xido), parenteral u oral. Por todos estos motivos, la sedaci\u00f3n en cl\u00ednica deber\u00eda estar restringida o contraindicada en casos avanzados. Ser\u00eda m\u00e1s aconsejable llevarla a cabo en medio hospitalario y por un especialista anestesi\u00f3logo.<\/p>\n
\nLa mascarilla lar\u00edngea puede ser una soluci\u00f3n pero siempre en quir\u00f3fano hospitalario
\nLa anestesia general Podr\u00eda ser la \u00faltima alternativa para el tratamiento de casos cl\u00ednicos avanzados que presenten gran cantidad de patolog\u00eda oral. Es preferible utilizar la entubaci\u00f3n oro-traqueal ante la naso-traqueal, para evitar una lesi\u00f3n de la mucosa nasal y su posterior sangrado, el taponamiento far\u00edngeo y un buen aspirado g\u00e1strico al final de la intervenci\u00f3n por parte del anestesista es b\u00e1sico. De la misma manera, en tratamientos odontol\u00f3gicos m\u00e1s cortos (de menos de treinta minutos), en formas graves de ELA, se podr\u00eda hacer el tratamiento odontol\u00f3gico bajo anestesia general ambulatoria. Deber\u00eda considerarse que la preservaci\u00f3n de la v\u00eda a\u00e9rea durante la intervenci\u00f3n es competencia legal del anestesista, pero que hay una serie de competencias del odont\u00f3logo que no son soslayables por ello, al finalizar la intervenci\u00f3n , antes de dejar al paciente con el anestesista y antes de retirar el taponamiento de protecci\u00f3n far\u00edngea, se deber\u00eda hacer una visualizaci\u00f3n y una limpieza exhaustiva de la cavidad oral previniendo as\u00ed un aspirado de sangre o de alg\u00fan cuerpo extra\u00f1o que pudiera permanecer en la boca (restos de c\u00e1lculo, de material de aspiraci\u00f3n, etc.). Tambi\u00e9n deber\u00eda considerarse que es fundamental el supervisar que hay una correcta hemostasia tras la intervenci\u00f3n, estando recomendada la electrocoagulaci\u00f3n o la sobre-sutura en casos de cirug\u00eda oral. En este sentido, ser\u00eda recomendable el uso de la sutura absorbible en personas con dificultades para retirarles los puntos posteriormente. La administraci\u00f3n de la antibioterapia pre y\/o postoperatoria para prevenir neumon\u00edas deber\u00eda estar sujetas a las normas recientemente actualizadas para este tipo de tratamientos.<\/p>\n<\/div>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/span><\/h3>\n<\/div>
\n\u00b7<\/strong> Bergendal B, McAllister A. Orofacial function and monitoring of oral care in amyotrophic lateral sclerosis. Acta OdontolScand. 2017;75:179-185. doi: 10.1080\/00016357.2016.1276212.
\n\u00b7<\/strong> Erriu M, Pili FM, Denotti G, Garau V. Black hairytongue in a patient with amyotrophic lateral sclerosis. J IntSocPrevCommunityDent. 2016;6:80-3. doi: 10.4103\/2231-0762.175408.
\n\u00b7<\/strong> Hwang WJ, Huang K, Huang JS. Amyotrophic lateral sclerosis presenting as thetem-poromandibular disorder: A case report and literature review. Cranio. 2019;37:196-200. doi: 10.1080\/08869634.2017.1407117.
\n\u00b7<\/strong> Matsuda C, Shimizu T, Nakayama Y, Haraguchi M, Hakuta C, Itagaki Y, Ogura A, Murata K, Taira M, Numayama T, Kinoshita M. Macroglossia in advanced amyotrophic lateral sclerosis.MuscleNerve. 2016;54:386-90. doi: 10.1002\/mus.25058.
\n\u00b7<\/strong> Nakayama R, Nishiyama A, Matsuda C, Nakayama Y, Hakuta C, Shimada M. Oral health status of hospitalized amyotrophic lateral sclerosispatients: a single-centre observationalstudy. Acta OdontolScand. 2018;76:294-298. doi: 10.1080\/00016357.2017.1420228.
\n\u00b7<\/strong> ParkinKullmann JA, Pamphlett R. A Comparison of Mercury ExposurefromSeafoodCon-sumption and Dental AmalgamFillings in Peoplewith and without Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS): An International Online Case-Control Study.Int J Environ Res PublicHealth. 2018;15:2874. doi: 10.3390\/ijerph15122874.
\n\u00b7<\/strong> Riera-Punet N, Martinez-Gomis J, Paipa A, Povedano M, Peraire M. Alterations in the-MasticatorySystem in Patientswith Amyotrophic Lateral Sclerosis. J Oral Facial PainHead-ache. 2018;32:84\u201390. doi: 10.11607\/ofph.1882.
\n\u00b7<\/strong> Vargas-Rom\u00e1n MP, Rodr\u00edguez-Bermudo S, Machuca-Portillo G. Dental treatment under general anesthesia: a useful procedure in the third millennium? (l)<\/a>.Med Oral. 2003;8:129-35.
\n\u00b7<\/strong> Vargas-Rom\u00e1n MP, Rodr\u00edguez-Bermudo S, Machuca-Portillo G. Dental treatment under general anesthesia: A useful procedure in the third millennium (II)?<\/a> Med Oral. 2003;8:281-7.<\/p>\n<\/div>